Étiopathogénie des nystagmus verticaux du nourrisson
Pathophysiology of vertical nystagmus in infancy
par Robert Matthieu sous la direction de Vidal Pierre Paul
Thèse de doctorat en Neurosciences
École doctorale Cerveau, Cognition, Comportement

Soutenue le Thursday 17 March 2016 à Sorbonne Paris Cité

Sujets
  • Gliomes
  • Nystagmus
  • Vision chez le nourrisson
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Mots clés
Nystagmus, Enregistrements oculomoteurs, Réflectometrie infra-rouge, Syndrome du nystagmus précoce, Spasmus nutans, Gliome des voies visuelles, Nystagmus upbeat
Resumé
L'étude des nystagmus du nourrisson est difficile pour des raisons méthodologiques. La plupart des études sont donc réalisées chez des adultes et a posteriori. Ces études chez l'adulte ont permis la révision des classifications des nystagmus infantiles, avec la consolidation des concepts de syndrome du nystagmus précoce et de nystagmus de type latent. La séméiologie et l'étiopathogénie des nystagmus du nourrisson - notamment des formes comportant un élément vertical et des formes transitoires - reste donc à étudier. Dans ce but : 1. Nous avons développé de nouvelles techniques d'enregistrement des mouvements oculaires chez les nourrissons, utilisables dans le cadre d'une consultation. Elles incluent de nouveaux stimuli, un appareil d'enregistrement des mouvements oculaires spécialement conçu pour le nourrisson et de nouvelles méthodes d'analyse statistique du signal. Nous avons vérifié la faisabilité de ces enregistrements chez 28 nourrissons atteints de nystagmus. 2. Nous avons étudié systématiquement 32 cas de nystagmus de type spasmus nutans, classiquement considéré comme une entité bénigne idiopathique, avec un examen clinique complet, une imagerie cérébrale, une électrophysiologie visuelle et des enregistrements oculo-moteurs. Dans 53,1% des cas, le spasmus nutans était le symptôme d'une autre maladie : neurologique (34,3%), notamment des gliomes du chiasma (21,9%), ou rétinienne (12,5%). Une atteinte des voies visuelles antérieures est probablement en cause dans la physiopathologie des spasmus nutans. 3. Huit cas de nystagmus ayant conduit au diagnostic de gliome des voies optiques (GVO) ont été également enregistrés et étudiés. L'âge d'apparition du nystagmus allait de 2,5 à 10 mois. Le GVO était toujours chiasmatique et constituait une sous-population spécifique. Le nystagmus était toujours de type spasmus nutans. Les enregistrements oculo-moteurs montraient : une fréquence entre 2,7 et 5 Hz, une morphologie sinusoïdale du nystagmus, une dissociation et une dysconjugaison particulière, avec une opposition de phase (180°) entre les oscillations des deux yeux dans le plan horizontal mais une correspondance de phase dans le plan vertical, à l'origine d'un mouvement semblable à un mouvement de convection. Rarement et brièvement, le rapport de phase changeait. Ces caractéristiques orientent vers des oscillations dans le système des vergences, possiblement la conséquence d'une atteinte des afférences sensorielles des centres du contrôle vergentiel dans le tronc cérébral, secondaire au GVO et survenant pendant la période sensible du développement visuel. 4. Cinq cas de nystagmus upbeat chez des nourrissons avec des rétines et une imagerie cérébrale normale ont été étudiés. Le nystagmus était observé en décubitus et électivement déclenché par des rotations de la tête en position allongée. Dans tous les cas, une résolution spontanée était observée après quelques mois d'évolution. Les caractéristiques de ce type de nystagmus suggèrent une participation du système otolithique, suivie d'une recalibration secondaire des circuits vestibulo-oculaires. En conclusion, le développement de techniques d'enregistrement des mouvements oculaires adaptées aux nourrissons aide à la compréhension de l'étiopathogénie de variétés mal décrites de nystagmus, notamment dans les cas comportant un élément vertical et dans les cas transitoires. Les processus de maturation des voies visuelles antérieures et des centres de contrôle de l'oculomotricité semblent jouer un rôle central dans les mécanismes de ces nystagmus.