Mouvement oculomoteur, Angle lambda, Strabisme, Albinisme, Syndrome de Möbius, Nystagmus, Enfant

Les troubles oculomoteurs sont souvent associés à des dysfonctions sensorielles. La démonstration des corrélations entre désordres moteurs et dysfonctions sensorielles d'une part offre des perspectives de quantification des dysfonctions sensorielles en pédiatrie, d'autre part permet de formuler de nouvelles hypothèses sur la neuro-anatomie fonctionnelle de l'oculomotricité. Chez six patients présentant un nystagmus précoce et une position de calme excentrée, des enregistrements oculomoteurs (EOM) ont été réalisés, permettant le calcul du « expanded nystagmus acuity function » (NAFX) dans 17 positions du regard. Ces enregistrements permettent une quantification objective des effets de la chirurgie sur le déplacement de la zone de calme du nystagmus. Des EOM ont été réalisés chez 40 patients présentant un nystagmus précoce (23 albinos, 7 idiopathiques et 10 aniridiques). L'étude des ondes de formes et des données cliniques a permis de réfuter l'hypothèse d'une onde de forme spécifique dans l'albinisme. Il existe néanmoins des corrélations entre le type d'onde et le niveau d'acuité visuelle. La prise en compte de l'angle lambda est importante en pédiatrie ; bien qu'aucune méthode objective de quantification ne soit utilisable en pratique clinique. Nous avons développé une méthode fiable, reproductible et accessible permettant la mesure de cet angle à partir de clichés photographiques. La répétabilité et la validité de la méthode sur 20 yeux sains en comparant la mesure avec une méthode déjà validée ont été testées. Chez 140 yeux sains les valeurs de cet angle dans différentes conditions de luminance, les valeurs biométriques oculaires et les fluctuations de l'angle en fonction de l'état de dilatation pupillaire ont été quantifiés. La valeur moyenne de l'angle est de +2.73° ± 2.72°. Des corrélations négatives entre l'angle lambda, la longueur axiale et la profondeur de la chambre antérieure ont été démontrées. Chez un sujet donné, l'angle lambda varie en fonction de la dilation pupillaire, avec une diminution au cours du myosis. L'angle lambda important modifie l'aspect esthétique du strabisme. À partir d'une série de patients présentant une association entre angle lambda et strabisme, nous proposons une classification de l'aspect visuel du strabisme en fonction de sa valeur corrélée à l'angle lambda. L'étude des reflets cornéens utilisée dans le cadre de dépistage du strabisme peut présenter de nombreux faux négatifs. Le syndrome de Möbius se caractérise par une paralysie du regard horizontal empêchant l'utilisation de l'examen sous écran pour dépister un strabisme. Chez 34 patients avec un syndrome de Möbius, une mesure semi-automatique du strabisme et de l'angle lambda ont permis une quantification du strabisme. 17 présentaient une ésotropie, 1 patient une exotropie, 5 patients un micro-strabisme et 11 étaient orthophoriques. L'albinisme se caractérise par une hypopigmentation oculaire et cutanée et une hyper-décussation des fibres chiasmatiques. La présence d'un angle lambda hyper-positif résulterait d'un décalage temporal de la fovéa due à l'anomalie de décussation. Nous avons développé un algorithme capable d'étudier les variations de l'angle lambda chez un patient nystagmique à partir d'une séquence filmographique. Cent sept patients présentant un albinisme ont été recrutés. L'angle lambda et la distance papille-fovéa (DPF) étaient supérieurs au groupe contrôle. L'existence d'une corrélation positive entre la DPF et l'angle lambda a permis de valider l'hypothèse de départ. Enfin, la corrélation de l'angle lambda avec l'acuité visuelle et les autres signes cliniques permet d'intégrer cet angle comme nouveau critère clinique de sévérité de l'albinisme. Le développement de méthodes objectives de quantification des troubles oculomoteurs permet une amélioration du phénotypage de ces troubles. Les corrélations entre état oculomoteur et fonction sensorielle offrent de nouvelles possibilités d'appréciation de la fonction visuelle.