Imagerie avancée des dysplasies corticales focales de l'enfant à IRM négative
Advanced imaging of MR-negative children focal cortical dysplasias
par Volodia DANGOULOFF-ROS sous la direction de Nathalie BELLAICHE-BODDAERT
Thèse de doctorat en Neurosciences
ED 158 Cerveau, Cognition, Comportement

Soutenue le lundi 12 décembre 2022 à Université Paris Cité

Sujets
  • Angiographie par résonance magnétique
  • Chez l'enfant
  • Connectome
  • Cortex cérébral
  • Épilepsie
  • Imagerie par résonance magnétique
  • Malformations
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Mots clés
Epilepsie, Dysplasie corticale focale, Imagerie par résonnance magnétique, IRM de perfusion, IRM fonctionnelle, Connectome
Resumé
Les dysplasies corticales focales (DCF) sont des anomalies de développement du cortex cérébral qui sont une cause d'épilepsie pharmaco- résistante chez l'enfant, pouvant être associée à des troubles neurocognitifs. Lorsqu'elles sont détectées et délimitées avec précision, une chirurgie d'exérèse peut permettre la guérison de l'épilepsie. Plusieurs signes sont décrits en imagerie par résonance magnétique pour détecter ces DCF, mais dans de nombreux cas l'imagerie peut être normale. L'emploi de techniques d'imagerie avancée est donc nécessaire pour augmenter les chances de détection et donc de potentielle guérison par chirurgie complète et évitant de léser le parenchyme sain. Dans cette thèse, après une revue du contexte clinique et des données de la littérature radiologique, notre objectif a été d'une part de développer et d'évaluer des techniques d'IRM avancée pour mieux détecter des DCF à IRM morphologique normale, d'autre part d'étudier les éventuelles modifications des réseaux neuronaux cérébraux secondaires à l'épilepsie. Dans le premier article de recherche, nous avons étudié une technique récente d'analyse du signal BOLD en IRM fonctionnelle (IRMf) de repos, pour voir si les caractéristiques de fluctuation de ce signal étaient différentes dans les DCF. Chez 7 patients, nous avons trouvé que l'homogénéité régionale (ReHo), reflétant la synchronisation du signal BOLD au niveau local, était souvent plus élevée dans les DCF. En revanche l'amplitude de ces fluctuations n'était pas modifiée. Dans le deuxième article, nous avons évalué l'efficacité seule et en combinaison de plusieurs techniques d'imagerie avancée pour détecter les DCF de l'enfant à IRM normale (ou DCF très mal limitée) : l'arterial spin labeling (ASL), le traitement des images T1 par voxel-based-morphometry (VBM), l'IRMf associée à l'électro-encéphalogramme (IRMf-EEG), la ReHo, et de la tomographie par émission de positons au fluoro-desoxy-glucose (TEP-FDG). Dans cette cohorte de 10 enfants, la DCF était correctement détectée en ASL dans 6/10 cas, en VBM dans 5/10, en IRMf-EEG dans 5/8, et avec la ReHo dans 4/10. La PET-FDG avait une meilleure efficacité que les autres techniques (7/9). La combinaison de différentes techniques permettait d'améliorer les résultats. La détection 2/6 était meilleure chez les patients avec discrète anomalie IRM structurelle (2/2), mais les différentes techniques combinées étaient utiles chez les patients à IRM normale (7/8). Enfin, le troisième travail a porté sur l'étude de la connectivité fonctionnelle des réseaux moteur et de l'attention en IRMf de repos. Cinq patients ont été inclus et analysés en pré-opératoire, sans qu'il soit retrouvé de différence significative avec les témoins dans les réseaux d'intérêt. Cette absence de différence pourrait être expliqué par les déficits neurocognitifs relativement légers de nos patients par rapport à la littérature. Une patiente avec une DCF frontale gauche a pu être analysée en pré-opératoire et post- opératoire, retrouvant une amélioration de la connectivité fonctionnelle entre les thalamus et la région centrale. Ces travaux ont permis de mieux connaître la valeur de chacune des techniques testées dans la détection des DCF à IRM normale, avec une implication directe sur la pratique en imagerie multimodale au quotidien. De nouvelles techniques, incluant l'imagerie ictale, resteront à implémenter et à évaluer pour poursuivre l'effort d'amélioration de détection des DCF pour un traitement optimal.