Difficultés motrices, cognitives et comportementales chez les enfants et adolescents atteints de neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen)
Motor, cognitive, and behavioral difficulties in children and adolescents with neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
par Virginie COUTINHO sous la direction de Georges DELLATOLAS
Thèse de doctorat en Psychologie
ED 261 Cognition, Comportements, Conduites Humaines

Soutenue le vendredi 16 octobre 2015 à Sorbonne Paris Cité

Sujets
  • Adolescents -- Psychologie
  • Enfants -- Psychologie
  • Neurofibromatose
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Mots clés
Neurofibromatose de type 1, Enfant, Neuropsychologie, Comportement, Questionnaires aux parents
Resumé
Les données de la littérature concernant les difficultés cognitives et comportementales dans la Neurofibromatose de type 1 (NF1) sont nombreuses avec des résultats parfois contradictoires. Après une revue de la littérature, ce travail de recherche : (i) décrit les difficultés comportementales, cognitives et motrices chez 78 patients atteints de NF1, âgés de 5 à 18 ans, au moyen de questionnaires aux parents (qualité de vie, impact de la maladie, difficultés des parents eux-mêmes, Conners, BRIEF, CBCL), et d'une évaluation de l'efficience intellectuelle et neuropsychologique détaillée ; (ii) analyse les relations entre les aspects cliniques, comportementaux, neuropsychologiques et l'imagerie (présence ou non d'« Objets Brillants Non Identifiés » caractéristiques de la NF1). Les difficultés d'apprentissage, malgré une qualité de vie plutôt bonne et un faible impact de la maladie, les troubles attentionnels et l'anxiété de l'enfant constituaient les principales sources d'inquiétude des parents. Les questionnaires étaient corrélés entre eux, mais ils étaient peu liés aux tests neuropsychologiques. La présence de difficultés cognitives spécifiques, en particulier visuo-spatiales et en motricité fine, a été confirmée. Aucune relation n'a pu être établie entre la neuropsychologie et l'imagerie. Les difficultés neuropsychologiques étaient plus sévères dans les formes familiales que sporadiques.