Ventricule droit, Cardiopathie congénitale, Insuffisance cardiaque, Transposition des gros vaisseaux, Pré-charge, Post-charge, Échocardiographie, Strain, Imagerie par résonance magnétique, Contraste de phase, Collagène, Remodelage, Fibrose, Contrainte pariétale

Objectifs : Le ventricule droit en position sous aortique, ou ventricule droit systémique (VDs), se rencontre dans plusieurs cardiopathies congénitales dont la D et L-transposition des gros vaisseaux (TGV). L'altération de la fonction du VDs est l'une des principales causes d'insuffisance cardiaque chez l'adulte avec une cardiopathie congénitale, et est associée à une mortalité accrue. L'objectif premier de ce travail était d'étudier les mécanismes d'adaptation et de défaillance du ventricule droit à une post-charge systémique à l'aide d'indice d'échocardiographie, d'IRM et biologiques. Méthodes : 54 patients avec une transposition des gros vaisseaux et 29 témoins ont été prospectivement inclus. Tous les sujets ont eu sur 48 heures un examen clinique, un bilan biologique incluant un dosage des biomarqueurs du métabolisme du collagène et des sécrétions neuro-hormonales, une IRM cardiaque, une échocardiographie, une épreuve d'effort avec mesure de la consommation d'oxygène, et un échotracking avec une tonométrie artérielle. Résultats : Nous avons démontré que la déformation longitudinale du VDs mesurée en échocardiographie par le strain global longitudinal 2D était diminuée, et que cet indice était plus sensible que le gold standard, qui est la FEVD mesurée en IRM, pour détecter une atteinte de la fonction VDs. Le strain longitudinal était mieux corrélé à la capacité à l'effort que la FEVDs. Nous avons aussi démontré que le remodelage du VDs et la dysfonction auriculaire droite systémique altéraient significativement le remplissage du VDs étudié à partir des flux de remplissage en contraste de phase. Il était significativement associé à une élévation du BNP et à une limitation à l'effort. Cependant, dans le cas de la D-TGV palliée par un switch atrial, le transport auriculaire était très altéré par le montage chirurgical, qui était le principal déterminant du volume d'éjection systémique. Nous avons cherché à déterminer le rôle de la fibrose myocardique dans la dysfonction systolique et diastolique du VDs. Nous avons trouvé que l'altération de ces fonctions était liée à la présence de fibrose cicatricielle et à la dégradation du collagène myocardique, elles même en lien avec une élévation de la contrainte pariétale systémique. Nous avons démontré que les indices d'impédance, comme de résistance, mesurés par couplage des données de contraste de phase en IRM et de tonométrie pouvaient quantifier efficacement la post-charge dans les cardiopathies avec VDs. L'étude du couplage ventriculo-artériel a permis de démontrer que l'atteinte intrinsèque de la fonction aortique dans la transposition des gros vaisseaux n'avait pas d'impact sur la fonction du VDs, par contre l'atteinte acquise après switch artériel pouvait changer les conditions de post-charge par modification importante de la structure et de la géométrie aortique. Conclusion : les dysfonctions systolique et diastolique du VDs sont essentiellement dues à la forte contrainte pariétale, qui entraine un remodelage ventriculaire et dérègle le turn-over du collagène myocardique. La surveillance sériée de la fonction du VDs doit se faire par la mesure du strain longitudinal. L'étude de la fonction diastolique est plus complexe et peut se faire davantage en IRM. La recherche dans les thérapies médicales qui réduisent la fibrose est justifiée dans ce cadre, c'est le cas des antagonistes du système rénine-angiotensine-aldostérone.