Ehlers-Danlos, Hypermobilité, Activité, Évitement, Persistance, Pacing, Douleur, Handicap, Qualité de vie

Contexte et objectifs : Le syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) est considéré comme la pathologie héréditaire du tissu conjonctif la plus courante, elle entraine des douleurs chroniques aux répercussions sévères. Les approches comportementales ont décrit différents patterns d'activité considérés comme dysfonctionnels (évitement, persistance de l'activité) ou plus adapté (pacing) dans la gestion de la douleur chronique. Bien que la gestion de l'activité soit très étudiée dans la douleur chronique, cette approche a fait l'objet de peu de recherche dans le SEDh. Ce travail de thèse avait donc pour objectif d'explorer les patterns d'activité des personnes atteintes de SEDh, la relation entre ces patterns d'activité et les répercussions de la maladie ainsi que les facteurs psychosociaux et somatiques prédisant ces patterns. L'objectif était également d'éclairer les motivations subjectives de la gestion de l'activité. Méthode : Afin de confirmer la valeur plus adaptative du pacing, une revue systématique de la littérature sur le lien entre le pacing et les émotions négatives dans la douleur chronique a été conduite. Par ailleurs, des adultes atteints de SEDh ont été recrutés dans deux centres partenaires afin de répondre à des auto-questionnaires évaluant les patterns d'activité, le retentissement de la maladie ainsi que les variables sociodémographiques, somatiques et psychosociales. Leur indépendance fonctionnelle a ensuite été évaluée lors d'un entretien. Enfin, un sous-échantillon a été sélectionné pour participer à un entretien semi-directif explorant les dimensions subjectives en lien avec la gestion de l'activité. Résultats : Concernant la revue systématique, les études incluses suggéraient que le pacing était globalement associé à des niveaux moindres d'émotions négatives (dépression, anxiété, peur et détresse psychologique). Toutefois, une inconsistance des résultats a permis de mettre en évidence une variabilité de la conception du pacing, parfois vu comme une stratégie de limitation de l'activité plutôt que comme un éventail de stratégies variées. Les motivations des comportements de pacing, évaluée dans certaines échelles, semblaient être un facteur modulant l'effet bénéfique sur le fonctionnement. Un échantillon constitué en grande majorité de femmes (89,6%) et dont l'âge moyen était de 37 ans a été recruté pour notre étude. Le pattern persistant était le plus représenté. Le pattern évitant était associé à une moins bonne qualité de vie et à plus de répercussions de la douleur. De moins bons résultats au niveau somatique et psychosocial semblaient prédire l'utilisation de l'évitement et du pacing. Enfin, une analyse léxicométrique a permis de mettre en évidence les thématiques en lien avec la gestion de l'activité. L'évitement était associé à un discours portant sur la gestion du quotidien et des responsabilités. La persistance était associée à l'idée de trouver des solutions et prendre du plaisir ainsi qu'à la description de l'impact des activités sur le corps. Le pacing était associé à un discours portant sur le fait d'écouter son corps et de se mettre des limites, ainsi que sur la gestion des activités sociales. Conclusions : Nous n'avons pas trouvé de lien entre le pattern persistant, principalement utilisé, et le retentissement de la maladie. Les variables étudiées ne semblaient pas non plus permettre de prédire le pattern persistant. En revanche, l'évitement et dans une moindre mesure le pacing semblaient associés à plus de retentissement de la maladie. L'évitement et le pacing pouvaient être prédits par des variables somatiques mais aussi psychosociales telles que la kinésiophobie et les attitudes vis-à-vis de la douleur. L'analyse du discours des participants oriente vers la nécessité d'une compréhension plus approfondie et personnalisée du lien entre gestion de l'activité et répercussions de la maladie.