Communication interventriculaire : de l'anatomie sur spécimens à la numérisation tridimensionnelle
Ventricular septal defect in congenital heart defects : from the anatomical point to the 3D reconstruction
par Meriem MOSTEFA KARA sous la direction de Damien BONNET
Thèse de doctorat en Génétique humaine
ED 562 Bio Sorbonne Paris Cité

Soutenue le Tuesday 27 November 2018 à Sorbonne Paris Cité

Sujets
  • Coeur -- Malformations
  • Imagerie tridimensionnelle
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Mots clés
Communication interventriculaire, Cardiopathies complexes
Resumé
Partie1 : la communication interventriculaire (CIV) est la cardiopathie congénitale la plus courante et fait partie intégrante de la plupart des malformations cardiaques congénitales complexes. Dans ce travail, nous avons essayé de déterminer la distribution des types anatomiques de CIV dans diverses cardiopathies congénitales (CC). Nous avons étudié 1178 spécimens atteints de cardiopathie congénitale provenant de la collection anatomique du Centre français de référence pour malformations cardiaques congénitales complexes. Au cours de l'étude morphologique, une attention particulière a été portée à l'anatomie de la CIV vue du côté ventriculaire droit. Notre premier résultat sur les cardiopathies de la voie d'éjection était que toutes ces CC partagent le même type anatomique de CIV. Les différences anatomiques entre ces cardiopathies de la voie d'éjection est la continuité fibreuse entre la valve aortique et tricuspide et l'orientation du septum en conal. Cette différence suggère un continuum anatomique allant de l'interruption de l'arche aortique (IAA) jusqu'au tronc artériel commun, plutôt que des phénotypes physiologiques distincts. Cela pourrait s'expliquer embryologiquement par un défaut de rotation de la voie d'éjection pendant le wedging. Dans le sous-groupe des IAA, la CIV dans l'IAA de type B est toujours une CIV de la voie d'éjection. Dans l'IAA de type A, la CIV peut être de tout type. Ce résultat renforce l'hypothèse de différents mécanismes pathogènes responsables des 2 types d'IAA et l'inclusion d'IAA de type B dans le groupe des cardiopathies de la crête neurale. Nous avons examiné la distribution anatomique de la CIV dans les CC et avons constaté que la distribution des types anatomiques des CIV est similaire dans les CIV isolées, la coarctation aortique et la transposition des gros vaisseaux (TGV), tandis que la CIV est principalement une CIV de la voie d'éjection dans les cardiopathies de la voie d'éjection, à l'exception de la TGV. Cela renforce les mécanismes prétendument différents de l'AGT et des défauts dits de la crête neurale cardiaque. Cette approche anatomique pourrait fournir de nouvelles informations sur le groupement et l'étiologie des cardiopathies congénitales. Partie 2 : l'un des facteurs clés de succès du traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales complexes reste une compréhension détaillée et approfondie de l'anatomie intracardiaque. Actuellement, les spécimens cardiaques sont les meilleurs outils pédagogiques disponibles pour étudier les relations spatiales des différentes composantes du cœur dans les malformations cardiaques congénitales complexes, telles que le ventricule droit à double issue (VDDI). Cependant, l'accès aux collections anatomiques n'est possible que dans quelques centres dans le monde et les spécimens peuvent être endommagés avec le temps. Nous avons décidé d'étudier l'anatomie intracardiaque dans le VDDI en utilisant l'imagerie 3D de spécimens cardiaques. L'objectif secondaire est de créer une base de données à des fins pédagogiques. Nous avons effectué des scanners à haute résolution sur des échantillons cardiaques présentant divers types anatomiques de cardiopathies complexes avec CIV. Les spécimens ont été fixés dans du formol à 10%. Toutes les images 3D ont été produites avec une plate-forme de reconstruction 3D. La vue 3D par les ventricules droit et gauche montrait les détails anatomiques de manière très nette pour tous les cœurs. Nous avons décrit le CIV, sa localisation, ses limites et sa surface. Nous avons également décrit la relation entre la CIV et les gros vaisseaux, ainsi que la longueur et l'orientation du septum conal. La capacité de naviguer dans les cavités et les vaisseaux cardiaques était très utile pour comprendre l'anatomie spécifique des malformations.